Dynamique et dysfonctionnements de la synthèse des ribosomes

Pierre-Emmanuel GLEIZES

Professeur, UPS
05 61 33 59 26

Membres de l'équipe

  Chercheur
  • Simon LEBARON
  • Marie-Françoise O'DONOHUE
  • Celia PLISSON-CHASTANG
  Enseignant/chercheur
  • Franck DELAVOIE
  Soutien technique
  • Léo GAGLIARDI
  • Nathalie MONTEL-LEHRY
  • Dana RINALDI
  Etudiant en Thèse
  • Ramtin SHAYAN

Présentation

Les ribosomes assurent la synthèse des protéines dans l'ensemble du monde vivant. Du fait de leur abondance (5 à 10 millions de copies par cellule humaine) et de leur complexité, la production de ces machines moléculaires est un processus central dans les mécanismes d'expression génique et le métabolisme cellulaire. Les mécanismes de la synthèse des ribosomes chez les eucaryotes ont été en grande partie décryptés chez un organisme modèle, la levure S. cerevisiae. Les travaux de notre équipe ont mis en évidence que les voies de formation des ribosomes chez l'homme étaient plus complexes que chez la levure. Etudier ces spécificités est d'autant plus nécessaire qu' on découvre un nombre croissant de maladies génétiques et de cancers associées à des dysfonctionnement de la production des ribosomes. Nous étudions la synthèse des ribosomes dans des cellules humaines sous plusieurs angles : la maturation post-transcriptionnelle des ARN ribosomiques, la structure des pré-ribosomes, l'export nucléaire des pré-ribosomes. Ce cadre mécanistique fondamental nous permet de caractériser l'impact fonctionnel de mutations qui perturbent la formation des ribosomes dans des maladies génétiques rares (ribosomopathies), en particulier l'anémie de Diamond-Blackfan.

 

Projets

Ribosome biogenesis disorders and ribosomopathies

Translocation des particules pré-ribosomiques à travers le complexe de pore nucléaire

Structure 3D des particules pré-ribosomiques par microscopie électronique

Mécanismes de la maturation des ARN ribosomiques chez l'homme

Publications

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Financements

       

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Anciens membres

Doctorants : Jacques Rouquette, Almass-Houd Aguissa-Touré, Coralie Carron, Natacha Larburu

Post-docs : Milena Preti, Anirban Chakraborty

Chercheurs, enseignants-chercheurs : Nicole Gas, Isabelle Léger, Jacqueline Depeyre, Guillaume Stahl

Ingénieurs, techniciens : Valérie Choesmel-Cadamuro, Marc Delubac, Marlene Faubladier

Université Paul Sabatier
118 Route de Narbonne

31062 TOULOUSE Cedex
France

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